Interstiziopatie polmonari: malattie rare o no?

Le interstiziopatie polmonari sono tante, oltre 300. Hanno tutte la caratteristica di avere in comune un’infiammazione o un danneggiamento del tessuto che riveste gli alveoli polmonari, interstizi appunto, incaricati di scambiare l’ossigeno e l’anidride carbonica tra il sangue e l’aria.

Di Melania Sorbera

Pur essendo un gruppo di patologie molto vasto ed essendo alcune di queste molto comuni, queste patologie vengono classificate come malattie rare dell’apparato respiratorio. Circa la metà delle interstiziopatie sono rappresentate dalla fibrosi polmonare idiopatica e dalla sarcoidosi. Tra le altre forme ci sono l’alveolite allergica estrinseca, l’interstiziopatia polmonare associata a connettivite, la pneumoconiosi, l’interstiziopatia polmonare dovuta a farmaci e alcune forme specifiche di interstiziopatie polmonare nei bambini, considerate molto rare. Tra queste, la prevalenza della sola fibrosi polmonare idiopatica in Italia è di circa 15 mila pazienti. Una diagnosi, tuttavia, accertata solamente su circa 5 mila di essi. Sempre in Italia, vi sono, inoltre, tra i 7,5 ed i 9,3 nuovi casi ogni anno per 100 mila abitanti. Due terzi dei casi insorgono dopo i 60 anni, con una età media di presentazione dei sintomi pari a 66 anni, in prevalenza tra gli uomini piuttosto che tra le donne.

Il sintomo tipico che caratterizza tutti i tipi di interstiziopatia è la dispnea, la mancanza di respiro. Purtroppo, nella maggior parte dei casi, le interstiziopatie sono condizioni patologiche croniche e irreversibili. I trattamenti, infatti, hanno avuto nel corso degli anni effetti limitati. Possono ridurre la sintomatologia o rallentarla ma non curarla. Nel nostro Paese i centri dedicati alla cura di queste patologie sono 107, di cui 30 di questi seguono circa il 70% dei pazienti, con un carico di lavoro sempre più oneroso e di difficile gestione.

Le cause possono essere diverse. In genere, quando si verificano dei danni agli alveoli, l’organismo umano innesca un sistema riparativo che provvede a sistemare la lesione. Le interstiziopatie insorgono nel momento in cui questo sistema di riparazione, stimolato ripetutamente, comincia a funzionare in maniera inadeguata, prima infiammando l’interstizio danneggiato, poi sostituendolo con del tessuto cicatriziale. Questo determina un peggioramento della funzione alveolare. A causare il malfunzionamento del sistema riparativo può essere l’inalazione o la lunga esposizione a sostanze tossiche e inquinanti, come l’amianto, la polvere di silice, di grano; la radioterapia; l’assunzione di determinati farmaci tra i quali alcuni chemioterapici, alcuni antiaritmici, alcuni antibiotici o la presenza di una malattia autoimmune.

I chemioterapici più pericolosi sono il metotrexato e la ciclofosfamide. Tra i farmaci usati per il trattamento delle aritmie cardiache i più dannosi, per l’insorgenza di un’interstiziopatia, sono l’amiodarone e il propranololo.

Fra gli antibiotici, i principi più pericolosi per queste patologie sono invece: la nitrofurantoina, la bleomicina e la sulfasalazina.

Tra le malattie autoimmuni associate alla comparsa di interstiziopatia, vi sono: il lupus eritematoso sistemico; l’artrite reumatoide; la sarcoidosi e la sclerodermia.

Aggiungi un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.

Canali 15 e 81 del DGTV in Sicilia

Pubblicità