Fibrosi polmonare idiopatica, si stima che in Italia i casi siano circa 12 mila e che l’incidenza sia in aumento. Come riconoscerla in tempo? Ne parliamo con Nicola Scichilone, direttore di Pneumologia dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico Giaccone di Palermo.
CHE COS’È LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA?
La Fibrosi Polmonare Idiopatica (FPI) è una malattia polmonare progressiva e potenzialmente letale. Si tratta di una patologia cronica, caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale all’interno dei polmoni, che può portare a una compromissione delle funzioni respiratorie.
È una malattia respiratoria cronica che colpisce prevalentemente gli uomini sopra i 50 anni. La patologia coinvolge il polmone e, in particolare, la sua struttura di sostegno, che diventa progressivamente più rigida e statica. Il paziente che ne soffre incontra sempre maggiori difficoltà respiratorie, che peggiorano nel tempo e portano all’insufficienza respiratoria. Questo può compromettere la qualità di vita e la vita di relazione del paziente.
QUALI SONO I SINTOMI DELLA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA?
I sintomi includono tosse cronica e dispnea, ovvero fatica a respirare. Questi sintomi possono essere attribuiti ad altre malattie respiratorie, il che può causare un ritardo diagnostico. Il paziente può sottovalutare la sintomatologia, ma il peggioramento dei sintomi nonostante le terapie che possono essere assunte spinge a esami di secondo livello o a centri specialistici per la certezza diagnostica.
QUALI SONO LE CAUSE E I FATTORI DI RISCHIO?
Non sono ancora chiari i motivi per cui il polmone diventa più rigido nella Fibrosi Polmonare Idiopatica , ma sembra che il fumo di sigaretta possa avere un ruolo. Altri fattori di rischio includono l’inquinamento atmosferico e l’esposizione a sostanze tossiche come l’amianto. Anche la predisposizione genetica sembra avere un ruolo.
QUAL’È IL MIGLIOR TRATTAMENTO PER LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA?
Non esiste una cura definitiva per la Fibrosi Polmonare Idiopatica, ma esistono terapie in grado di rallentare la progressione della malattia e alleviare i sintomi. Tra queste, ci sono farmaci antifibrotici che possono ridurre la formazione di tessuto cicatriziale nei polmoni. È importante seguire una terapia personalizzata e seguire le indicazioni del medico curante.
COME AVVIENE LA DIAGNOSI?
La Fibrosi Polmonare Idiopatica è una malattia che, pur essendo stata definita rara in passato, oggi colpisce un numero sempre maggiore di persone. Il problema principale della malattia è rappresentato dal ritardo diagnostico: i sintomi sono sfumati e possono trascorrere alcuni anni dall’esordio della malattia alla diagnosi. Questo ritardo condiziona l’evoluzione della malattia e rende fondamentale l’identificazione precoce dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica.
I sintomi respiratori nella fase iniziale sono sfumati, il che rende difficile la diagnosi precoce. La difficoltà respiratoria durante uno sforzo fisico può avvenire per molteplici motivi diversi, ma se a questo si aggiunge una tosse persistente che dura mesi e non si risolve con una terapia impostata, è necessario attenzionare il paziente con gli opportuni provvedimenti. Se questo non avviene, si rischia di ritardare di anni la diagnosi, quando ormai è troppo tardi per intervenire.
Per una diagnosi precoce della Fibrosi Polmonare Idiopatica , è necessaria la collaborazione tra i vari specialisti e tra specialisti in medicina territoriale. In primo luogo, occorre che il medico pensi alla possibilità che si tratti di questa malattia. Successivamente, saranno eseguiti degli esami respiratori, in particolare la spirometria, che consente di valutare i volumi polmonari e l’eventuale deficit restrittivo.
A questo punto, la collaborazione tra il medico curante e lo specialista di riferimento porterà all’esecuzione di una Tac ad alta risoluzione, che consentirà di porre il sospetto di fFibrosi Polmonare Idiopatica . Solo il team multidisciplinare, che mette insieme esperti della materia radiologi, reumatologi e talvolta anche anatomo-patologi, potrà porre la diagnosi di certezza.
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